Título

PTOSE PALPEBRAL ASSOCIADO A MITOCONDRIOPATIA: RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar caso de ptose palpebral associado a mitocondriopatia, em que foi realizada a técnica de transposição da fenda palpebral, que libera o eixo visual sem aumentar a fenda palpebral vertical, reduzindo a chance de sofrimento corneano.

Relato do Caso

ACS, masculino, 51 anos, relatou ptose palpebral bilateral progressiva, há 10 anos, com piora ao fim do dia. Negou disfagia, paresia e dispnéia. Ao exame: AV corrigida de 20/20 AO. Blefaroptose bilateral obstruindo o eixo visual com fenda palpebral vertical menor em OE. Reflexo de Bell e força orbicular diminuídos AO. Teste de quebra da fluoresceína de 8s AO. Posição viciosa de cabeça com elevação do mento e contração aumentada do músculo frontal. Diplopia com a liberação manual dos eixos visuais em posição primária do olhar e oftalmoparesia de toda musculatura extraocular, XT 25 e HTE 10 em OE. Teste do Gelo negativo. Afastada Miastenia Gravis, a técnica cirúrgica eleita foi a transposição da fenda palpebral, na qual realiza-se uma tarsectomia superior com reinserção da aponeurose do músculo levantador da pálpebra superior no tarso remanescente da pálpebra superior, seguida do enxerto de tarso autólogo por via posterior, após um cantotomia e cantólise lateral, na pálpebra inferior entre o tarso e o músculo retrator da pálpebra inferior. Durante a cirurgia, foi coletada uma faixa de orbicular para biópsia.

Conclusão

A blefaroptose das mitocondriopatias tem caráter progressivo, portanto só deve ser operada caso acometa o eixo visual. Optou-se por essa técnica para diminuir a chance de exposição corneana no pós-operatório, pois o reflexo de Bell, a força do orbicular e a lubrificação ocular estavam diminuídos. Como a acuidade visual era normal e havia exotropia no OE, optou-se por liberar o eixo visual do OD para evitar diplopia. A coloração tricômio de Gomori modificado mostrou acúmulo subsarcolemal de mitocôndria (ragged-red fiber). A cirurgia promoveu a elevação da fenda palpebral, à direita, com liberação mínima do eixo visual sem causar lagoftalmo. O paciente mostrou-se satisfeito com o resultado.